Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит (АГ) – это хроническое воспалительное заболевание печени, которое возникает из-за нарушения иммунной системы, когда она начинает атаковать собственные клетки печени. Это состояние может привести к различным осложнениям, включая цирроз и печеночную недостаточность, поэтому важно знать о симптомах, диагностике и лечении данного заболевания.

Виды

Существуют три основных типа этого заболевания, которые различаются по серологическому профилю и характеристикам течения:

  • Первый характеризуется образованием антинуклеарных антител (ANA), антигладкомышечных антител (SMA) и антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Этот тип чаще всего возникает в детском или пожилом возрасте и обычно хорошо реагирует на иммуносупрессивную терапию.
  • Второй характеризуется наличием антител к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Он чаще встречается у детей и имеет более высокую биохимическую активность. Этот тип аутоиммунного гепатита менее поддаётся лечению и часто приводит к развитию цирроза печени.
  • Третий характеризуется образованием антител к растворимому печеночному и печеночно-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). При этом типе также могут быть выявлены другие антитела, такие как ASMA, ревматоидный фактор, АМА и антитела к антигенам печеночной мембраны.

Кроме основных типов, существуют варианты атипичного аутоиммунного гепатита, которые могут включать признаки других заболеваний печени, таких как первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит и хронический вирусный гепатит.

Симптомы

В большинстве случаев АГ проявляется внезапно и симптомами, похожими на острый гепатит. Первые признаки включают выраженную слабость, отсутствие аппетита, интенсивную желтуху и темную мочу. Постепенное начало заболевания бывает реже и сопровождается астеновегетативными расстройствами, недомоганием, тяжестью и болями в правом подреберье, а также незначительной желтухой. У некоторых пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Характерные симптомы АГ включают выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд и лимфаденопатию. Желтуха, увеличение печени и селезенки, а также кожные реакции, такие как капиллярит и эритема, также являются типичными признаками. Аутоиммунный гепатит может сопровождаться системными проявлениями, такими как полиартрит, язвенный колит, миокардит и другие заболевания.

Обратите внимание, что АГ может иметь разнообразные проявления и часто сочетается с другими заболеваниями. Если у вас возникли подозрения на аутоиммунный гепатит, обратитесь к врачу для диагностики и лечения.

Причины аутоиммунного гепатита

Основной причиной развития АГ считается связь с определенными генами главного комплекса гистосовместимости. Различные факторы могут спровоцировать развитие этой патологии, включая генетические, эпигенетические, иммунологические и экологические. Например, нехватка витамина D, загрязнение окружающей среды и вредные привычки могут увеличить риск заболевания.

Люди с генетической предрасположенностью могут развить АГ из-за воздействия вирусов, химических веществ или приема определенных препаратов. Вирусы гепатита А, В, С, а также вирус герпеса могут увеличить вероятность развития этого заболевания.

Важно обращаться к врачу при первых признаках, чтобы своевременно начать лечение и предотвратить осложнения.

Лечение

АГ обычно выявляется во время консультации у гепатолога или гастроэнтеролога. Для диагностики этого заболевания используются различные маркеры, такие как серологические, биохимические и гистологические показатели. Для установления диагноза аутоиммунного гепатита учитываются следующие критерии: отсутствие факторов риска, таких как трансфузии крови, прием гепатотоксичных препаратов или злоупотребление алкоголем; отрицательные результаты на вирусные инфекции (гепатиты А, В, С и другие); повышенные уровни гамма-глобулинов и IgG; увеличенная активность АсТ и АлТ; высокие титры антител (SMA, ANA и LKM-1). Биопсия печени с последующим морфологическим анализом помогает определить характерные признаки хронического гепатита с выраженной активностью. 

Гистологические признаки АГ включают мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы и наличие лимфоидной инфильтрации с плазматическими клетками. Инструментальные методы исследования, такие как ультразвук и магнитно-резонансная томография печени, не имеют самостоятельного значения для диагностики аутоиммунного гепатита.

Лечение включает в себя патогенетическую терапию, которая направлена на подавление активности иммунной системы с помощью глюкокортикостероидов. Этот метод помогает уменьшить воспалительные процессы в печени, увеличить активность специальных клеток, подавляющих иммунный ответ, и снизить разрушение гепатоцитов.

Обычно иммуносупрессивная терапия начинается с приема преднизолона или метилпреднизолона в определенной дозировке, которая затем постепенно снижается до поддерживающей. Длительность лечения может варьироваться от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда требуется продолжение терапии на протяжении всей жизни.

В случае неэффективности монотерапии может потребоваться добавление других препаратов, таких как азатиоприн, хлорохин или циклоспорин. Если иммуносупрессивное лечение не приносит результатов после четырех лет, возникают рецидивы или возникают серьезные побочные эффекты, то может потребоваться трансплантация печени.

Профилактика

При необратимом прогрессировании аутоиммунного гепатита без лечения, возможным исходом является развитие цирроза печени и печеночной недостаточности, что снижает выживаемость пациентов до 50% в течение 5 лет. Однако, благодаря своевременной терапии, большинство пациентов достигают ремиссии, увеличивая выживаемость до более чем 80% за 20 лет. Трансплантация печени также может быть эффективной, обеспечивая благоприятный прогноз на 5-летний срок у 90% пациентов.

Для контроля аутоиммунного гепатита важно проводить регулярное наблюдение у гастроэнтеролога (гепатолога), следить за активностью печеночных ферментов, уровнем γ-глобулинов и аутоантител для своевременного корректирования терапии. Пациентам рекомендуется придерживаться щадящего режима с ограничением физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать диету, избегать профилактических вакцинаций и ограничивать прием лекарств.